渐冻人家族6人得病5人死亡 剩1人准备捐遗体

11.06.2015  13:18

  太多的好心人帮助过我,我希望回报社会,若离开,希望把遗体捐赠给西南医院或把器官捐赠给有需要的人们。——蒋开乾发给主治医生的短信

  身体像被冰雪冻住,今天是腿,明天是手臂,最后可能蔓延到手指,甚至无法控制声带发声和眼球转动……这是由冰桶行动引发广泛关注的“渐冻人症”。

  29岁的蒋开乾,是梁平患渐冻人症家族中最后一位存活者。目前,其病情已愈加严重,他用手指艰难地握笔,在纸上缓慢地挪动出几个字:死后,捐赠遗体。

  一家三代中6人相继发病

  梁平县明达镇红八村,因为蒋家人,这个偏僻的山村几乎老老少少都知晓这种名为“渐冻人症”的罕见病症。

  最近20年,蒋家三代人中,6人相继发病,最初,外婆去世时,身体像被冰冻住,无法动弹,最终因呼吸衰竭而死。几年后,蒋开乾的母亲、姨妈、舅舅相继发病,5年内陆续病故,蒋家,成了村里人人避讳的家族。

  2006年,可怕的病症再度出现在家族的第三代蒋开乾和表姐谢朝翠身上,直到蒋开乾前往西南医院就诊,被确诊为“渐冻人症”后,蒋家人陆续被“”住的谜团才算被解开。

  2011年,重庆晨报开始关注这个家族,并在当年送蒋开乾赴河北石家庄就医。由于担心儿女无人照顾,原本有机会接受治疗的谢朝翠,抹着眼泪放弃了前往河北治疗的机会,那一年,她29岁。到了今年2月,谢朝翠出现严重的肺部感染,跟家族中已去世的发病成员一样,最终死于呼吸衰竭。

  他的病情也日渐加重

  表姐去世,29岁的蒋开乾成为整个家族里,唯一一名还活着的发病者,但情况也每况愈下。已经82岁的杨荣清,是蒋开乾父亲的养母,老人拒绝了亲生女儿接她去城里养老的请求,坚持照顾这个没有血缘关系的孙儿。

  听收音机是蒋开乾现在了解外面世界的主要渠道,两年前还能勉强挪动身体的他,现在已坐立不稳,常摔得满身瘀伤。今年3月,他的病情再度恶化,不仅无法开口说话、转动脖子,手指反应也更加迟钝,但偶尔,他会用手机发短信给一直帮扶他的人们。

  “娃娃从发病到现在,有9年了,如果不是这些好心人的帮助,早垮了。”婆婆杨荣清说,家里没有劳动力,靠低保生活,好在这些年,不断有好心人资助。“每隔不久,娃娃的主治医生胡医生就会寄钱来,每次去西南医院复诊,他都要往我们兜里塞钱,路费也是他出。

  捐献遗体成了他最后的心愿

  记住这些恩情,是蒋开乾还能勉强说话时,常给婆婆念叨的话。杨荣清说,1个多月前,已经不能说话的孙儿艰难地在纸上写了几个字,她拿到邻居家,请邻居帮忙看看说了啥,“他就写了6个字:“死后,捐赠遗体。”当晚,一直很要强的杨荣清老人哭了,她同意了孙儿的决定。

  最近,蒋开乾的主治医生、西南医院神经内科博士胡俊也收到了一条短信,发信人是蒋开乾,意思是希望捐赠遗体。

  婆婆杨荣清说,这条40来字的短信,蒋开乾发得很艰难,最后,还是她帮着按下了发送键,“他是害怕像表姐那样,病情突然恶化走得急,这是他的心愿,趁手指还能动,他想说出来。

  昨日,重庆晨报记者就此与重庆市遗体器官捐献西南医院登记站取得联系。负责人李剑表示,遗体捐献首先需要填写自愿书,捐献人可以指定自己遗体捐献的机构及用途。但是,蒋开乾身故后,器官到底能否进行移植,需要专门的医学机构鉴定后,才能做出决定。

  专家说法>

  用特效药延缓肌肉萎缩的时间

  在医学上,对于渐冻人症的定义是:运动神经元疾病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。一直以来,“渐冻人症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。在重庆,从目前确诊的情况看,有100多名渐冻人生活在这个城市,实际上可能更多。

  “渐冻人症无药可治,部分人只能用特效药延缓肌肉萎缩的时间,一般来说从出现症状到身体被‘冻住’,只需3-5年,90%的‘渐冻人’会于发病后5年内死亡。

  如今,蒋家的第四代已有6个小孩出生,最大的19岁,其中3人是已故渐冻人谢朝翠的子女。尽管渐冻人症的致病原因尚未明确,但初步发现是由遗传因素、环境因素等多种因素造成的。蒋家的第四代会不会再度出现渐冻人症患者?胡俊说,这一切,医学上目前尚无法判定。

  重庆晨报记者 王珊 报道

      选稿编辑:张应梅

      链接: http://www.cq.xinhuanet.com/2015-06/11/c_1115578029.htm

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