新生儿患罕见病 出生后重度贫血浑身雪白色

　　宝宝皮肤呈雪白色

　　25日一大早，家住沙坪坝的张先生出门前，特意询问了怀孕妻子的状况，妻子的回答让他心头一惊：胎儿最近每天只有两三次胎动。

　　张先生立即将妻子送到新桥医院，发现胎儿除了胎动异常外，心律也不太稳定，与医生沟通后，决定对孕妇进行剖宫产，而此时妻子怀孕38周+3天，离预产期还有近两周。

　　晚上8点33分，一名医生通知张先生，婴儿已经出生，是名男婴，但情况不是特别好。“怎么没有听到哭声?”张先生很着急。随后医生的回答更让张先生揪心：婴儿皮肤呈雪白色，嘴唇浅粉色，由于呼吸系统未成熟，婴儿一直都没有哭，具体是什么病还在检查。

　　胎盘大小是正常的两倍

　　新桥医院儿科医师金玲说，她也是首次见到新生儿皮肤呈雪白色的情况。

　　“这个男婴重3.23公斤。”金玲介绍，看见宝宝浑身呈雪白色，医生赶紧检查并将他转到新生儿重症监护室。

　　宝宝最开始还能偶尔舞动两下四肢，很快便一动不动陷入休克，医生用呼吸机对他进行辅助呼吸。“咦，宝宝的胎盘怎么这么大。”金玲发现，宝宝的胎盘比正常的胎盘几乎大了一倍，“会不会是胎儿母体输血综合征?”

　　这个想法很快得到了印证，在宝宝的脐带和胎盘中检测出大量胎儿血红蛋白，体内未成熟的血红蛋白也高达47%，正常婴儿这个数字仅为3%-5%。

　　今年早些时候，新桥医院也曾出现过一例类似情况，双胞胎中一名胎儿输血给了另一名胎儿，造成两名胎儿一个贫血一个血液太多。这种疾病发生概率极低，不足十万分之一。

　　抢救过程险象环生

　　必须马上给婴儿输血，否则将会由于血液不足造成心跳骤停、脏器损伤和供养不足等一系列并发症。

　　此时，婴儿依旧处于失血性休克状态，血氧饱和度仅为2%，远低于正常人的90%-95%，并且引起心律不齐，心脏肝脏等脏器均有一定损伤，宝宝已经基本检测不到血压。同时，由于血液太少，婴儿长期处于无氧代谢状态，已经造成血液酸中毒。

　　通过血气分析，宝宝血液中的PH值为7.064，正常人这个数值一般在7.35-7.45之间，一旦PH值低于7，就被称做死亡血气，死亡概率超过9成。医生们要立即对宝宝输碱，用酸碱中和的方法对其进行治疗，但新的问题又出现了，医生们从未给这么小的宝宝输过碱，输碱量一时难以确定，一旦剂量过大，则会造成碱中毒，无法治愈。

　　医生们试着慢慢给宝宝输碱。一个半小时后，血液科准备好了，可以马上为宝宝进行输血。