7岁男孩下肢剧痛难忍 原是患了罕见遗传病
近日,重医附三院疼痛科新收治了一名7岁的小朋友晨晨(化名),由于下肢剧烈疼痛,晨晨只有将下肢泡在水桶里、24小时持续吹风扇缓解疼痛。晨晨到底怎么了?
1年前,晨晨突然出现双下肢皮肤发红、灼热、瘙痒、疼痛,随着病情发展,病变范围逐渐扩大至双膝水平。因疼痛过于剧烈,他只能通过泡水、24小时持续吹风扇控制疼痛。结果,晨晨的双下肢因反复泡水吹风扇,导致皮肤溃烂、皲裂等情况越发严重——开始出现弥漫性糜烂、溃疡、皲裂,疼痛到无法入睡。
无奈之下,晨晨父母带着他先后在北京、四川等多家医院诊治,但晨晨双下肢的疼痛并没有得到有效控制。6月下旬,晨晨来到了重医附三院疼痛科就诊,来之前晨晨已连续一周剧烈疼痛,无法入睡。
重医付三院疼痛科主任聂发传为晨晨做了相关检查,诊断结果为:原发性红斑肢痛症。该病是一种少见的常染色体显性遗传病,发病率为1.1/10万。其发病机制主要与自主神经或血管神经功能紊乱有关,临床以双侧肢体皮肤间歇性皮温升高、发红、肿胀及烧灼样痛为特点,针对该病,目前暂无特效治疗。
为尽快减轻晨晨双下肢的剧烈疼痛,聂发传指示予以自控镇痛泵止痛。同时,由于晨晨原发疾病及并发症治疗困难,且皮肤创面弥漫,感染风险极大,疼痛科特邀多学科会诊。经过皮肤科、风湿免疫科、普外科、药剂科、创伤护理小组等多学科专家的讨论,最终为晨晨制定了一套综合的治疗方案:借用皮肤科的冷喷机对他双下肢进行喷雾治疗,结合外敷硼酸、康复新液、生长因子等促进创面愈合。同时结合原发性红斑肢痛症的发病机制,给晨晨服用钠离子通道阻滞剂、抗组胺药、抗惊厥药,必要时行骶管神经阻滞或者神经毁损治疗。
经过半个多月的治疗,晨晨双下肢皮肤发红、灼热、瘙痒、疼痛情况明显好转,糜烂、溃疡面也基本愈合,皲裂接近消失,相关疼痛程度也明显降低,每日睡眠休息时间逐渐增多。目前,晨晨恢复情况良好,在医院接受后续治疗。
上游新闻·重庆晨报 陈竹
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