渐冻人家族6人得病5人死亡 剩1人准备捐遗体

　　太多的好心人帮助过我，我希望回报社会，若离开，希望把遗体捐赠给西南医院或把器官捐赠给有需要的人们。——蒋开乾发给主治医生的短信

　　身体像被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，最后可能蔓延到手指，甚至无法控制声带发声和眼球转动……这是由冰桶行动引发广泛关注的“渐冻人症”。

　　29岁的蒋开乾，是梁平患渐冻人症家族中最后一位存活者。目前，其病情已愈加严重，他用手指艰难地握笔，在纸上缓慢地挪动出几个字：死后，捐赠遗体。

　　一家三代中6人相继发病

　　梁平县明达镇红八村，因为蒋家人，这个偏僻的山村几乎老老少少都知晓这种名为“渐冻人症”的罕见病症。

　　最近20年，蒋家三代人中，6人相继发病，最初，外婆去世时，身体像被冰冻住，无法动弹，最终因呼吸衰竭而死。几年后，蒋开乾的母亲、姨妈、舅舅相继发病，5年内陆续病故，蒋家，成了村里人人避讳的家族。

　　2006年，可怕的病症再度出现在家族的第三代蒋开乾和表姐谢朝翠身上，直到蒋开乾前往西南医院就诊，被确诊为“渐冻人症”后，蒋家人陆续被“冻”住的谜团才算被解开。

　　2011年，重庆晨报开始关注这个家族，并在当年送蒋开乾赴河北石家庄就医。由于担心儿女无人照顾，原本有机会接受治疗的谢朝翠，抹着眼泪放弃了前往河北治疗的机会，那一年，她29岁。到了今年2月，谢朝翠出现严重的肺部感染，跟家族中已去世的发病成员一样，最终死于呼吸衰竭。

　　他的病情也日渐加重

　　表姐去世，29岁的蒋开乾成为整个家族里，唯一一名还活着的发病者，但情况也每况愈下。已经82岁的杨荣清，是蒋开乾父亲的养母，老人拒绝了亲生女儿接她去城里养老的请求，坚持照顾这个没有血缘关系的孙儿。

　　听收音机是蒋开乾现在了解外面世界的主要渠道，两年前还能勉强挪动身体的他，现在已坐立不稳，常摔得满身瘀伤。今年3月，他的病情再度恶化，不仅无法开口说话、转动脖子，手指反应也更加迟钝，但偶尔，他会用手机发短信给一直帮扶他的人们。

　　“娃娃从发病到现在，有9年了，如果不是这些好心人的帮助，早垮了。”婆婆杨荣清说，家里没有劳动力，靠低保生活，好在这些年，不断有好心人资助。“每隔不久，娃娃的主治医生胡医生就会寄钱来，每次去西南医院复诊，他都要往我们兜里塞钱，路费也是他出。”

　　捐献遗体成了他最后的心愿

　　记住这些恩情，是蒋开乾还能勉强说话时，常给婆婆念叨的话。杨荣清说，1个多月前，已经不能说话的孙儿艰难地在纸上写了几个字，她拿到邻居家，请邻居帮忙看看说了啥，“他就写了6个字：“死后，捐赠遗体。”当晚，一直很要强的杨荣清老人哭了，她同意了孙儿的决定。

　　最近，蒋开乾的主治医生、西南医院神经内科博士胡俊也收到了一条短信，发信人是蒋开乾，意思是希望捐赠遗体。

　　婆婆杨荣清说，这条40来字的短信，蒋开乾发得很艰难，最后，还是她帮着按下了发送键，“他是害怕像表姐那样，病情突然恶化走得急，这是他的心愿，趁手指还能动，他想说出来。”

　　昨日，重庆晨报记者就此与重庆市遗体器官捐献西南医院登记站取得联系。负责人李剑表示，遗体捐献首先需要填写自愿书，捐献人可以指定自己遗体捐献的机构及用途。但是，蒋开乾身故后，器官到底能否进行移植，需要专门的医学机构鉴定后，才能做出决定。

　　专家说法>

　　用特效药延缓肌肉萎缩的时间

　　在医学上，对于渐冻人症的定义是：运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。一直以来，“渐冻人症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。在重庆，从目前确诊的情况看，有100多名渐冻人生活在这个城市，实际上可能更多。

　　“渐冻人症无药可治，部分人只能用特效药延缓肌肉萎缩的时间，一般来说从出现症状到身体被‘冻住’，只需3-5年，90%的‘渐冻人’会于发病后5年内死亡。”

　　如今，蒋家的第四代已有6个小孩出生，最大的19岁，其中3人是已故渐冻人谢朝翠的子女。尽管渐冻人症的致病原因尚未明确，但初步发现是由遗传因素、环境因素等多种因素造成的。蒋家的第四代会不会再度出现渐冻人症患者?胡俊说，这一切，医学上目前尚无法判定。

　　重庆晨报记者 王珊 报道

      选稿编辑：张应梅

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